近日，解放军总医院第七医学中心神经外科夏小雨主任团队顺利为一名多系统萎缩MSA伴慢性疼痛患者实施了四根穿刺电极、双脉冲发生器脊髓电刺激手术，以缓解其肢体疼痛、改善步态和肌力、改善言语、改善吞咽，从而改善功能状态。治疗获得满意效果，患者整体恢复顺利，达到预期目标。

疾病背景知识

多系统萎缩（Multiple System Atrophy，简称MSA）是一种罕见的、进展性的、致命的神经退行性疾病。它与帕金森病同属于“突触核蛋白病”，但进展更快，病情更复杂。

临床诊断基于以下症状的组合：

· 自主神经功能障碍：最典型的是体位性低血压（站起时头晕、黑矇、甚至晕厥），以及排尿障碍、便秘、性功能障碍等。

· 帕金森综合征：动作迟缓、僵硬、姿势不稳，但对左旋多巴药物大多反应不佳或无效。

· 小脑性共济失调：行走不稳（易跌倒）、言语不清、吞咽困难、眼球运动异常。

根据最突出的运动症状，临床上分为两种亚型：

· MSA-P型（帕金森型）：以类似帕金森病的症状为主，在欧美人群更常见。

· MSA-C型（小脑型）：以行走不稳、言语障碍为主，在亚洲（包括中国）人群中更常见。

多在中年后发病，疾病进展通常比帕金森病快，平均生存期为6-10年。目前所有治疗都旨在缓解症状、改善生活质量，尚无法根治或逆转病情。

病例简介

患者M先生，男，66岁，因“双下肢无力，疼痛伴走路不稳1年，出现言语不清，吞咽困难6个月”入院。患者1年前无明显诱因的出现双下肢无力表现，走路时表现为步伐不稳，身体前倾，快走时明显，当时未予以诊治。6个月前患者出现言语不清，且伴有吞咽困难，饮水呛咳，当时家属带患者前往南京脑科医院就诊，给予针灸等对症治疗，效果未见明显好转。当地医院诊断为“多系统萎缩”，患者伴有四肢疼痛，双下肢为著，且站立过久会出现头晕，多次体位变化时亦会头晕，监测不同体位状态下血压后，诊断为“直立性低血压”。

入院后完善各项检查，无明显手术禁忌症，经与患者及家属充分沟通，家属考虑患者体格较弱，要求减少手术次数并追求最大手术效果，于2026-03-02全麻下行双侧颈膨大+腰膨大脊髓神经刺激器穿刺电极+双脉冲发生器置入术。手术过程顺利，开启刺激后，患者自觉肢体疼痛完全缓解，下肢活动较术前轻松，活动度提高。监测血压提示直立性低血压有所改善。予以出院继续康复治疗。

术中影像

5月随访时，患者家属反馈患者言语、吞咽、睡眠均有一定改善，直立位收缩压提升，频繁头晕的症状明显缓解，患者自觉下肢行走改善不够显著。调整刺激参数后继续随访观察。

专家意见

夏小雨主任指出：该患者症状典型，具备MSA的三大核心症状群，自主神经功能障碍、帕金森综合征及小脑性共济失调，且伴有疼痛。需要特别值得注意的是，疼痛是多系统萎缩（MSA）非常常见却又常被忽视的非运动症状之一。疼痛在MSA患者中的发生率可高达47%-80%，且可能比帕金森病患者更常见和严重。它并非单纯的关节劳损，而是疾病本身累及感觉调控通路的结果。目前所有治疗都旨在缓解症状、改善生活质量，尚无法根治或逆转病情，SCS也不例外。在过去几年里，SCS作为一种新兴的神经调控技术，为这个长期以来“缺医少药”的罕见病群体点亮了新的希望。综合既往的治疗经验和文献交流，目前基本可确认SCS对于MSA相关的疼痛、体位性低血压、下肢运动障碍（冻结步态、肌张力高）、言语、吞咽及二便功能均有不错的改善作用。SCS的疗效呈现出“因刺激靶点不同，而各有侧重”的特点，如需兼顾多个目标，则需要多部位植入。

需要特别指出的是，截至目前，SCS治疗MSA尚未被写入国际或国内的标准诊疗指南。我们建议只有在同时满足以下条件且获得患者充分的知情同意时，才可考虑谨慎尝试：确诊为多系统萎缩，且传统药物及康复治疗均无效或效果不佳；遭受严重的体位性低血压、冻结步态或剧烈疼痛等症状折磨，生活质量极度低下；患者一般情况良好，能够耐受微创手术及后续的器械植入。

专家简介

夏小雨

协和博士

中国人民解放军总医院

神经外科医学部副主任医师

北京协和医学院八年制医学博士，清华大学医学院生物医学工程系博士后，SCI期刊Frontiers in Neurology审稿编辑。

专业特长：

昏迷（植物人）促醒全疗程的综合治疗、功能性疾病的神经调控治疗，包括：昏迷病人神经调控促醒治疗；帕金森病等神经疾病的DBS手术治疗；脊髓损伤的脊髓电刺激治疗；严重疼痛的脊髓电刺激或药物泵植入治疗；难治性癫痫、脑卒中后康复的迷走神经电刺激（VNS）治疗；大小便功能障碍的骶神经电刺激治疗。

学术任职：

中国研究型医院学会神经再生与修复专业委员会委员；

中国康复医学会智能康复专业委员会青年工作组委员；

中国健康管理协会神经调控全程管理分会理事；

北京医师协会神经修复学专家委员会青年委员会常务委员；

北京医师协会神经调控与人机交互专家委员会委员。

李文德

北医博士

中国人民解放军总医院

神经外科医学部

出诊时间：周五上午神经修复专病门诊

出诊地点：解放军总医院第七医学中心东楼二层A区9诊室

2002级北京大学医学部八学制博士，发表专业论文31篇（中文核心25篇，SCI 6篇），参与编著及译著6部，主持及参与国家和省部级课题5项。

专业特长：

脊髓损伤：截瘫、四肢瘫、尿便功能障碍、神经性疼痛、痉挛等；

脑损伤：脑外伤、脑卒中后遗症（偏瘫、痉挛、平衡障碍）、昏迷等；

慢性疼痛：糖尿病神经痛、带状疱疹后神经痛、术后顽固性疼痛等；

疑难病症：臂丛神经损伤后功能丧失、小脑性步态异常、大小便功能障碍等。

学术任职：

中国神经损伤修复学会委员；

中国神经科学学会委员；

中国健康管理协会神经调控全程管理分会委员；

北京整合医学学会脊柱脊髓康复分会委员。

曾旭

协和博士

中国人民解放军总医院

儿童神经外科

出诊时间：每周五上午儿童脊柱脊髓专科门诊

出诊地点：解放军总医院第七医学中心儿童门诊103诊室

北京协和医学院八年制临床医学博士，主持及参与国家、省部级、军队及院级课题3项，发表SCI论文5篇。

专业特长：

1.儿童神经外科：儿童颅脑外伤和血管畸形，儿童神经系统肿瘤，特别擅长儿童脑积水、神经管畸形及颅缝早闭的手术治疗。

2.脊柱脊髓疾病：脊柱脊髓损伤，先天性脊柱裂及脊髓拴系。

3.脑外伤及脑外伤后遗症的相关治疗：脑外伤、脑外伤后脑积水、脑外伤后感染及昏迷的促醒治疗。

学术任职：

中国残疾人康复协会脊髓损伤康复专业委员会；

国际脊髓学会中国脊髓损伤学会青年委员会委员。

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